Pemphigus

Gambaran Keseluruhan Pemphigus

Pemphigus adalah penyakit yang menyebabkan lepuh terbentuk pada kulit dan di dalam mulut, hidung, tekak, mata dan alat kelamin. Penyakit ini jarang berlaku di Amerika Syarikat.

Pemphigus adalah penyakit autoimun di mana sistem imun tersilap menyerang sel-sel di lapisan atas kulit (epidermis) dan membran mukus. Orang yang mengalami keadaan ini membina antibodi terhadap desmoglein, protein yang mengikat sel kulit antara satu sama lain. Apabila ikatan ini terganggu, kulit menjadi rapuh dan cecair boleh terkumpul di antara lapisannya, membentuk lepuh.

Terdapat beberapa jenis pemfigus, tetapi dua yang utama ialah:

• Pemphigus vulgaris, yang biasanya menjejaskan kulit dan membran mukus, seperti bahagian dalam mulut.
• Pemphigus foliaceus, hanya menjejaskan kulit.

Tiada ubat untuk pemfigus, tetapi dalam banyak kes ia boleh dikawal dengan ubat.

Siapa yang mendapat pemfigus?

Anda lebih berkemungkinan mendapat pemfigus jika anda mempunyai faktor risiko tertentu. Ini termasuk:

• Latar belakang etnik. Walaupun pemfigus berlaku dalam kalangan kumpulan etnik dan kaum, populasi tertentu berisiko lebih tinggi untuk jenis penyakit tertentu. Orang Yahudi (terutamanya Ashkenazi), India, Eropah tenggara atau Timur Tengah lebih mudah terdedah kepada pemfigus vulgaris.
• Kedudukan geografi. Pemphigus vulgaris ialah jenis yang paling biasa di seluruh dunia, tetapi pemphigus foliaceus lebih biasa di beberapa tempat, seperti beberapa kawasan luar bandar Brazil dan Tunisia.
• Jantina dan umur. Wanita mendapat pemfigus vulgaris lebih kerap daripada lelaki, dan usia permulaan biasanya antara 50 dan 60 tahun. Pemphigus foliaceus biasanya memberi kesan kepada lelaki dan wanita secara sama rata, tetapi dalam sesetengah populasi wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki. Walaupun usia permulaan pemphigus foliaceus biasanya antara 40 dan 60 tahun, di sesetengah kawasan gejala mungkin bermula pada zaman kanak-kanak.
• Gen. Para saintis percaya bahawa insiden penyakit yang lebih tinggi dalam populasi tertentu adalah sebahagiannya disebabkan oleh genetik. Sebagai contoh, bukti menunjukkan bahawa varian tertentu dalam keluarga gen sistem imun yang dipanggil HLA dikaitkan dengan risiko pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaceus yang lebih tinggi.
• Persediaan ubat. Dalam kes yang jarang berlaku, pemfigus berlaku akibat pengambilan ubat tertentu, seperti antibiotik tertentu dan ubat tekanan darah. Ubat yang mengandungi kumpulan kimia yang dipanggil thiol juga telah dikaitkan dengan pemfigus.
• Kanser Dalam kes yang jarang berlaku, perkembangan tumor, khususnya pertumbuhan nodus limfa, tonsil atau kelenjar timus, boleh mencetuskan penyakit ini.

Jenis pemfigus

Terdapat dua bentuk utama pemfigus, dan ia dikelaskan berdasarkan lapisan kulit di mana lepuh terbentuk dan di mana lepuh terletak pada badan. Jenis antibodi yang menyerang sel kulit juga membantu menentukan jenis pemfigus.

Dua bentuk utama pemfigus ialah:

• Pemphigus vulgaris adalah jenis yang paling biasa di Amerika Syarikat. Lepuh terbentuk di dalam mulut dan pada membran mukus lain, serta pada kulit. Mereka berkembang di lapisan dalam epidermis dan selalunya menyakitkan. Terdapat subjenis penyakit yang dipanggil pemphigus vegetans, di mana lepuh terbentuk terutamanya di pangkal paha dan ketiak.
• Pemfigus daun Ia kurang biasa dan hanya menjejaskan kulit. Lepuh terbentuk di lapisan atas epidermis dan boleh menjadi gatal atau menyakitkan.

Bentuk pemfigus lain yang jarang berlaku termasuk:

• pemfigus paraneoplastik. Jenis ini dicirikan oleh luka di mulut dan bibir, tetapi biasanya juga mengalami lepuh atau luka meradang pada kulit dan membran mukus yang lain. Jenis ini boleh menyebabkan masalah paru-paru yang serius. Orang yang menghidap jenis penyakit ini biasanya mempunyai tumor, dan penyakit ini mungkin bertambah baik jika tumor itu dikeluarkan melalui pembedahan.
• pemfigus IgA. Bentuk ini disebabkan oleh sejenis antibodi yang dipanggil IgA. Lepuh atau jerawat sering muncul dalam kumpulan atau cincin pada kulit.
• Pemfigus perubatan. Sesetengah ubat, seperti beberapa antibiotik dan ubat tekanan darah, dan ubat yang mengandungi kumpulan kimia yang dipanggil thiol, boleh menyebabkan lepuh atau luka yang kelihatan seperti pemfigus. Lepuh dan luka biasanya hilang apabila anda berhenti mengambil ubat.

Pemfigoid adalah penyakit yang berbeza daripada pemfigus tetapi berkongsi beberapa ciri biasa. Pemfigoid menyebabkan belahan di persimpangan epidermis dan dermis di bawahnya, mengakibatkan lepuhan dalam dan keras yang tidak mudah dibuka.

Gejala Pemphigus

Gejala utama pemfigus ialah pembentukan lepuh pada kulit dan, dalam beberapa kes, pada membran mukus seperti mulut, hidung, tekak, mata dan alat kelamin. Lepuh adalah rapuh dan cenderung pecah, menyebabkan luka keras. Lepuh pada kulit boleh bergabung, membentuk tompok kasar yang terdedah kepada jangkitan dan menghasilkan sejumlah besar cecair. Gejala agak berbeza bergantung pada jenis pemfigus.

• Pemphigus vulgaris lepuh sering bermula di dalam mulut, tetapi kemudiannya mungkin muncul pada kulit. Kulit mungkin menjadi sangat rapuh sehingga mengelupas apabila digosok dengan jari. Membran mukus seperti hidung, tekak, mata dan alat kelamin juga mungkin terjejas.

  Lepuh terbentuk jauh di dalam epidermis dan selalunya menyakitkan.

• Pemfigus daun hanya menjejaskan kulit. Lepuh selalunya mula-mula muncul di muka, kulit kepala, dada, atau bahagian atas belakang, tetapi lama kelamaan ia boleh merebak ke bahagian lain badan. Kawasan kulit yang terjejas mungkin meradang dan mengelupas dalam lapisan atau sisik. Lepuh terbentuk di lapisan atas epidermis dan boleh menjadi gatal atau menyakitkan.

Punca pemfigus

Pemphigus adalah penyakit autoimun yang berlaku apabila sistem imun menyerang kulit yang sihat. Molekul imun yang dipanggil antibodi menyasarkan protein yang dipanggil desmogleins, yang membantu menghubungkan sel-sel kulit yang berdekatan antara satu sama lain. Apabila ikatan ini terganggu, kulit menjadi rapuh dan cecair boleh terkumpul di antara lapisan sel, membentuk lepuh.

Biasanya, sistem imun melindungi tubuh daripada jangkitan dan penyakit. Penyelidik tidak tahu apa yang menyebabkan sistem imun menghidupkan protein badan sendiri, tetapi mereka percaya kedua-dua faktor genetik dan persekitaran terlibat. Sesuatu dalam persekitaran boleh mencetuskan pemfigus pada orang yang berisiko kerana kecenderungan genetik mereka. Dalam kes yang jarang berlaku, pemfigus boleh disebabkan oleh tumor atau ubat tertentu.