skleroderma

Gambaran keseluruhan skleroderma

Scleroderma adalah penyakit tisu penghubung autoimun dan penyakit reumatik yang menyebabkan keradangan kulit dan bahagian lain badan. Apabila tindak balas imun membuatkan tisu menyangka ia rosak, ia menyebabkan keradangan dan badan menghasilkan terlalu banyak kolagen, yang membawa kepada skleroderma. Kolagen yang berlebihan dalam kulit dan tisu lain mengakibatkan tompok kulit yang ketat dan keras. Scleroderma menjejaskan banyak sistem dalam badan anda. Takrifan berikut akan membantu anda memahami dengan lebih baik bagaimana penyakit ini memberi kesan kepada setiap sistem ini.

• Penyakit tisu penghubung adalah penyakit yang menjejaskan tisu seperti kulit, tendon, dan tulang rawan. Tisu penghubung menyokong, melindungi, dan menyediakan struktur kepada tisu dan organ lain.
• Penyakit autoimun berlaku apabila sistem imun, yang biasanya membantu melindungi tubuh daripada jangkitan dan penyakit, menyerang tisunya sendiri.
• Penyakit reumatik merujuk kepada sekumpulan keadaan yang dicirikan oleh keradangan atau kesakitan pada otot, sendi atau tisu berserabut.

Terdapat dua jenis utama skleroderma:

• Skleroderma setempat hanya menjejaskan kulit dan struktur terus di bawah kulit.
• Skleroderma sistemik, juga dipanggil sklerosis sistemik, menjejaskan banyak sistem badan. Ini adalah jenis skleroderma yang lebih serius yang boleh merosakkan saluran darah dan organ dalaman seperti jantung, paru-paru, dan buah pinggang.

Tiada ubat untuk skleroderma. Matlamat rawatan adalah untuk melegakan gejala dan menghentikan perkembangan penyakit. Diagnosis awal dan pemantauan berterusan adalah penting.

Apa yang berlaku dengan skleroderma?

Punca skleroderma tidak diketahui. Walau bagaimanapun, penyelidik percaya bahawa sistem imun bertindak balas secara berlebihan dan menyebabkan keradangan dan kerosakan pada sel-sel yang melapisi saluran darah. Ini menyebabkan sel tisu penghubung, terutamanya jenis sel yang dipanggil fibroblas, menghasilkan terlalu banyak kolagen dan protein lain. Fibroblas hidup lebih lama daripada biasa, menyebabkan kolagen terkumpul di dalam kulit dan organ lain, yang membawa kepada tanda dan gejala skleroderma.

Siapa yang mendapat skleroderma?

Sesiapa sahaja boleh mendapat skleroderma; namun, sesetengah kumpulan mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidapi penyakit ini. Faktor berikut mungkin mempengaruhi risiko anda.

• Seks. Scleroderma lebih kerap berlaku pada wanita berbanding lelaki.
• Umur. Penyakit ini biasanya muncul di antara umur 30 dan 50 tahun dan lebih biasa pada orang dewasa berbanding kanak-kanak.
• Perlumbaan. Scleroderma boleh menjejaskan orang dari semua kaum dan kumpulan etnik, tetapi penyakit ini boleh menjejaskan orang Afrika Amerika dengan lebih teruk. Sebagai contoh: 
  • Penyakit ini lebih biasa di kalangan orang Afrika Amerika berbanding orang Amerika Eropah.
  • Orang Afrika Amerika dengan skleroderma mengembangkan penyakit lebih awal daripada kumpulan lain.
  • Orang Afrika Amerika lebih terdedah kepada lesi kulit dan penyakit paru-paru berbanding kumpulan lain.

Jenis skleroderma

• Skleroderma setempat menjejaskan kulit dan tisu di bawahnya dan biasanya muncul dengan satu atau kedua-dua jenis berikut:
  • Tompok Morpheus atau scleroderma, yang boleh berdiameter setengah inci atau lebih.
  • Skleroderma linear adalah apabila penebalan skleroderma berlaku di sepanjang garis. Ia biasanya merebak ke bawah lengan atau kaki, tetapi kadang-kadang melepasi dahi dan muka.
• Skleroderma sistemik, kadangkala dipanggil sklerosis sistemik, menjejaskan kulit, tisu, saluran darah, dan organ utama. Doktor biasanya membahagikan skleroderma sistemik kepada dua jenis:
  • Skleroderma kulit terhad yang berkembang secara beransur-ansur dan menjejaskan kulit jari, tangan, muka, lengan bawah, dan kaki di bawah lutut.
  • Skleroderma kulit meresap yang berkembang lebih cepat dan bermula dengan jari tangan dan kaki, tetapi kemudian merebak melepasi siku dan lutut ke bahu, batang dan pinggul. Jenis ini biasanya mempunyai lebih banyak kerosakan pada organ dalaman.  

Gejala skleroderma

Gejala skleroderma berbeza dari orang ke orang bergantung kepada jenis skleroderma.

Skleroderma setempat biasanya menyebabkan tompok kulit tebal dan keras dalam salah satu daripada dua jenis.

• Morphea menyebabkan penebalan tompok kulit menjadi tompok keras berbentuk bujur. Kawasan ini mungkin mempunyai rupa kuning, berlilin yang dikelilingi oleh tepi kemerah-merahan atau lebam. Tompok-tompok mungkin kekal di satu kawasan atau merebak ke kawasan kulit yang lain. Penyakit ini biasanya menjadi tidak aktif dari masa ke masa, tetapi anda mungkin masih mempunyai tompok gelap pada kulit. Sesetengah orang juga mengalami keletihan (rasa letih).
• Dalam skleroderma linear, garisan kulit yang menebal atau berwarna mengalir ke bawah lengan, kaki, dan, jarang sekali, dahi.

Skleroderma sistemik, juga dikenali sebagai sklerosis sistemik, boleh berkembang dengan cepat atau beransur-ansur dan boleh menyebabkan masalah bukan sahaja dengan kulit tetapi juga dengan organ dalaman. Ramai orang dengan jenis skleroderma ini mengalami keletihan.

• Skleroderma kulit setempat berkembang secara beransur-ansur dan biasanya menjejaskan kulit pada jari, tangan, muka, lengan bawah, dan kaki di bawah lutut. Ia juga boleh menyebabkan masalah dengan saluran darah dan esofagus. Bentuk terhad mempunyai penglibatan visceral tetapi biasanya lebih ringan daripada bentuk meresap. Orang yang mempunyai skleroderma kulit setempat selalunya mempunyai semua atau beberapa simptom, yang sesetengah doktor sebut sebagai CREST, yang bermaksud simptom berikut:
  • Kalsifikasi, pembentukan deposit kalsium dalam tisu penghubung, yang boleh dikesan oleh pemeriksaan sinar-X.
  • Fenomena Raynaud, keadaan di mana saluran darah kecil di tangan atau kaki mengecut sebagai tindak balas kepada sejuk atau kebimbangan, menyebabkan jari tangan dan kaki bertukar warna (putih, biru, dan/atau merah).
  • Disfungsi esofagus, yang merujuk kepada disfungsi esofagus (tiub yang menghubungkan tekak dan perut) yang berlaku apabila otot licin esofagus kehilangan pergerakan normalnya.
  • Sclerodactyly ialah kulit yang tebal dan padat pada jari akibat daripada pemendapan kolagen yang berlebihan dalam lapisan kulit.
  • Telangiectasia, keadaan yang disebabkan oleh pembengkakan saluran darah kecil yang menyebabkan bintik merah kecil muncul di tangan dan muka.
• Skleroderma kulit meresap berlaku secara tiba-tiba, biasanya dengan penebalan kulit pada jari tangan atau kaki. Penebalan kulit kemudian meluas ke seluruh badan di atas siku dan/atau lutut. Jenis ini boleh merosakkan organ dalaman anda seperti:
  • Di mana-mana dalam sistem pencernaan anda.
  • paru-paru anda.
  • buah pinggang anda.
  • Hati awak.

Walaupun CREST secara sejarah dirujuk sebagai skleroderma setempat, orang yang menghidap skleroderma meresap juga mungkin mempunyai tanda-tanda CREST.

Punca skleroderma

Penyelidik tidak mengetahui punca sebenar skleroderma, tetapi mereka mengesyaki beberapa faktor mungkin menyumbang kepada keadaan:

• komposisi genetik. Gen boleh meningkatkan kemungkinan orang tertentu mengalami skleroderma dan memainkan peranan dalam menentukan jenis skleroderma yang mereka miliki. Anda tidak boleh mewarisi penyakit ini, dan ia tidak diturunkan dari ibu bapa kepada anak seperti beberapa penyakit genetik. Walau bagaimanapun, ahli keluarga terdekat penghidap skleroderma mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap skleroderma berbanding populasi umum.
• Persekitaran. Penyelidik mengesyaki bahawa pendedahan kepada faktor persekitaran tertentu, seperti virus atau bahan kimia, boleh menyebabkan skleroderma.
• Perubahan sistem imun. Aktiviti imun atau keradangan yang tidak normal dalam badan anda menyebabkan perubahan selular yang menyebabkan terlalu banyak kolagen dihasilkan.
• Hormon. Wanita mendapat kebanyakan jenis skleroderma lebih kerap daripada lelaki. Penyelidik mengesyaki bahawa perbezaan hormon antara wanita dan lelaki mungkin memainkan peranan dalam penyakit ini.